Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса — гетерогенное наследственное заболевание соединительной ткани, общими клиническими признаками которого являются гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи и хрупкость тканей. В основе развития данного заболевания лежит нарушение синтеза коллагена вследствие генетических мутаций. В зависимости от этиологических факторов выделяют такие 6 типов синдрома: классический, гипермобильный, васкулярный, кифосколиотический, артрохалазия и дерматоспараксис. Васкулярный тип синдрома Элерса — Данлоса ассоциируется с самым высоким риском неблагоприятного исхода, что обусловлено поражением сердца и кровеносных сосудов и высокой частотой развития аневризмы и разрыва артерий среднего калибра. До сих пор специфического лечения не разработано, показана лишь симптоматическая терапия и коррекция образа жизни.

7 сентября 2010 г. в журнале «The Lancet» были опубликованы результаты клинического исследования применения целипролола для профилактики диссекции и разрыва артерий у пациентов с синдромом Элерса — Данлоса. Доктор Ким-Тен Онг (Kim-Thanh Ong) совместно с французскими и бельгийскими коллегами включили в исследование 53 пациента с данным синдромом, 25 пациентов получали целипролол в течении 5 лет, 28 пациентов вошли в контрольную группу. У 33 пациентов была выявлена мутация в гене коллагена 3A1 (COL3A1). Дозировка целипролола повышалась каждые 6 мес, возрастая со 100 мг в сутки до 400 мг дважды в сутки. В качестве первичной конечной точки исследования было выбрано развитие неблагоприятных сосудистых событий (диссекция или разрыв артерий, с летальным исходом или без него). Первичной конечной точки достигли 5 (20%) пациентов в группе целипролола и 14 (50%) — в контрольной группе (соотношение рисков 0,36; 95% доверительный интервал 0,15–0,88; p=0,040). Результаты исследования позволяют сделать вывод о том, что применение целипролола для профилактики неблагоприятных сосудистых событий у пациентов с васкулярным типом синдрома Элерса — Данлоса является оправданным. Предотвращение таких серьезных осложнений, как диссекция и разрыв артерий, поможет значительно снизить смертность у данной категории пациентов.

Источник: www.umj.com.ua